LE TUE DOMANDE

Elenco per argomento: Malattie rare

  • Quali sono i principali risultati raggiunti finora dalle ERN?

    Secondo i dati aggiornati al 2025:

    • L’insieme dei registri istituiti dalle ERN sono stati raccolti dati di oltre 90.000 pazienti.
    • Le 24 reti ERN comprendono 1.613 centri specializzati e 380 ospedali in 27 Stati membri dell’UE e in Norvegia.
    • Attraverso il CPMS 2.0 (Clinical Patient Management System) sono stati discussi oltre 2.000 casi clinici
    • Sono state sviluppate numerose linee guida cliniche, Patient Journeys e Percorsi di cura. Su diverse malattie rare e complesse
    • Le ERN hanno dato un contributo attivo alla ricerca clinica, ai registri e alle attività di formazione.
    • Sono stati migliorati i percorsi di cura e rafforzata la collaborazione a livello europeo per le persone con malattie rare e complesse.
    • Per ulteriori informazioni, consulta l’ultimo Rapporto di valutazione pubblicato dalla Commissione Europea

    • Data di pubblicazione 01 dicembre 2025
    • Ultimo aggiornamento 01 dicembre 2025
  • Qual è la relazione tra le ERN e l’industria?

    Non esiste una disposizione giuridica specifica che disciplini il coinvolgimento degli stakeholder, inclusi quelli dell’industria, nelle ERN. Per questo motivo, il Board of Member States (BoMS) ha istituito un gruppo di lavoro dedicato per approfondire la questione e ha pubblicato una dichiarazione sul tema nel 2016, prima dell’approvazione delle ERN. Una dichiarazione aggiornata sulle relazioni tra ERN e industria è stata adottata dal BoMS nel giugno 2019.

    L’introduzione della dichiarazione, che prevede nove indicazioni specifiche, afferma:
    «Riconoscendo l’importanza del ruolo dell’industria nel migliorare la conoscenza delle malattie rare e nello sviluppo di strumenti diagnostici e terapie, il Board of Member States concorda sul fatto che l’interazione delle ERN con l’industria sia appropriata quando pertinente, ad esempio nell’ambito di trial clinici e progetti di ricerca. Tuttavia, poiché non esiste una disposizione giuridica che disciplini la collaborazione tra ERN e industria, il Board of Member States fornisce le seguenti indicazioni»

    • Data di pubblicazione 01 dicembre 2025
    • Ultimo aggiornamento 01 dicembre 2025
  • Qual è il ruolo del Board of Member States (BoMS), ovvero il Comitato degli Stati membri?

    Il Board of Member States (BoMS) ha la responsabilità di approvare le ERN e i membri delle Reti.

    Il BoMS è composto da rappresentanti di tutti gli Stati membri dell’UE e dello Spazio economico europeo (SEE).

    I principali compiti e responsabilità del Comitato sono:

    • Elaborare e aggiornare il regolamento interno del BoMS;
    • Esaminare, su richiesta dello Stato membro di appartenenza, i pareri negativi espressi dal Board della Rete sulla base dei criteri e delle condizioni stabiliti al punto 2 dell’Allegato II della Decisione Delegata 2014/286/UE;
    • Decidere se la candidatura di un prestatore di assistenza sanitaria (HCP), che abbia ricevuto un parere negativo da parte del BoMS, possa comunque essere trasmessa alla Commissione europea per una valutazione ulteriore;
    • Esaminare le relazioni di valutazione e le raccomandazioni dell’Independent Assessment Body (IAB);
    • Approvare le proposte di istituzione di nuove ERN;
    • Approvare le proposte di adesione a una ERN già esistente;
    • Approvare l’eventuale scioglimento di una ERN;
    • Decidere in merito all’eventuale perdita dello status di membro di uno o più membri di una ERN esistente.

    • Data di pubblicazione 01 dicembre 2025
    • Ultimo aggiornamento 01 dicembre 2025
  • Come vengono finanziate le ERN?

    Le reti ERN sono finanziate attraverso il programma UE per la salute e il Connecting Europe Facility per l’infrastruttura informatica (CPMS 2.0). I costi di partecipazione sono coperti dai sistemi sanitari nazionali dei Paesi membri.

    • Data di pubblicazione 01 dicembre 2025
    • Ultimo aggiornamento 01 dicembre 2025
  • Le ERN sviluppano linee guida per la pratica clinica?

    Sì. Lo sviluppo, l’aggiornamento e la diffusione di linee guida cliniche e di buone pratiche basate sull'evidenza è un obiettivo fondamentale delle ERN per armonizzare gli standard di assistenza in tutta Europa. 

    • Data di pubblicazione 01 dicembre 2025
    • Ultimo aggiornamento 01 dicembre 2025
  • Qual è il ruolo dei centri fornitori di assistenza sanitaria (HCP) e dei centri di eccellenza (CE) nelle ERN?

    Una rete ERN è innanzitutto incentrata sull'assistenza sanitaria di alta specializzazione e deve dimostrare di possedere:

    • Conoscenze e competenze per diagnosticare, monitorare e gestire persone con malattie rare e/o condizioni complesse;
    • Evidenze di buoni risultati ottenuti attraverso un approccio multidisciplinare alla cura;
    • Capacità di produrre linee guida di pratica clinica e di attuare misure di valutazione dei risultati;
    • Controllo rigoroso della qualità di ricerca, didattica e formazione;

    Predisposizione alla collaborazione con altri centri di eccellenza e con altre reti.

    La Decisione Delegata stabilisce criteri che tutti i membri delle ERN devono soddisfare per raggiungere i seguenti obiettivi:

    • Potenziamento dell’empowerment (consapevolezza e responsabilizzazione) della persona con malattia rara, dell’assistenza incentrata sul paziente, della gestione e della continuità operativa, e della capacità di ricerca e formazione.
    • Scambio di competenze e conoscenze, e sviluppo e implementazione di sistemi informativi e strumenti di eHealth (sanità digitale), di buone pratiche per garantire qualità dell’assistenza, sicurezza e valutazione del paziente.

    • Data di pubblicazione 01 dicembre 2025
    • Ultimo aggiornamento 01 dicembre 2025
  • Che cos’è il Clinical Patient Management System 2.0 (CPMS 2.0)?

    Il CPMS 2.0 è una piattaforma online sicura che permette ai clinici delle ERN di discutere virtualmente i casi dei pazienti con altri esperti in tutta Europa. Supporta la pianificazione multidisciplinare delle cure, garantendo che i pazienti possano beneficiare delle competenze e conoscenze più aggiornate e qualificate, senza dover viaggiare all’estero.

    • Data di pubblicazione 01 dicembre 2025
    • Ultimo aggiornamento 01 dicembre 2025
  • È possibile aggiungere nuove malattie all’ambito di competenza di una ERN?

    Sì. I membri di una ERN possono proporre l’ampliamento delle malattie trattate all’interno della loro Rete. L’approvazione della richiesta è demandata al Board of Member States (BoMS), composto dai rappresentanti di tutti gli Stati membri dell’UE più la Norvegia, e dal Gruppo dei Coordinatori delle ERN (ERN-CG).

    • Data di pubblicazione 01 dicembre 2025
    • Ultimo aggiornamento 01 dicembre 2025
  • Una persona con malattia rara può contattare direttamente le ERN?

    No. Le persone con malattia rara devono rivolgersi al proprio medico curante, che valuterà un eventuale invio verso centri di eccellenza della Rete nazionale malattie rare che sono membri della ERN di interesse.

    • Data di pubblicazione 01 dicembre 2025
    • Ultimo aggiornamento 01 dicembre 2025
  • Come posso far entrare la struttura sanitaria in cui lavoro in una ERN?

    Ogni fornitore di assistenza sanitaria (Healthcare Provider – HCP) che desideri diventare membro di una ERN deve superare un processo di valutazione basato sui criteri stabiliti nell’Allegato II della Decisione Delegata (2014/286/UE) e nella Decisione di Esecuzione (2019/1269/UE).

     

    Il processo prevede:

    • Ottenimento del supporto formale e l’approvazione da parte del proprio Stato membro.

    • Verifica di ammissibilità da parte della Commissione europea.

    • Approvazione finale da parte del Consiglio degli Stati membri.


    La Commissione europea pubblica periodicamente bandi per il reclutamento di nuovi HCP.

    Se desideri aderire a una ERN, visita: https://health.ec.europa.eu


    Per ulteriori informazioni su come diventare membro di una ERN, consultare la pagina dedicata.


    • Data di pubblicazione 01 dicembre 2025
    • Ultimo aggiornamento 01 dicembre 2025
  • Quali attività svolgono le ERN?

    Le ERN svolgono numerose e differenti attività, ad esempio:

    • Consulenze virtuali: le ERN permettono a specialisti di tutta Europa di discutere online casi di persone con malattie rare, a bassa prevalenza e complesse, fornendo e scambiandosi consulenze su diagnosi e trattamento. Tali discussioni avvengono tramite il Clinical Patient Management System (CPMS), una piattaforma informatica attiva dal 2017, recentemente aggiornata per essere più facile da usare, sicura, conforme al Regolamento Generale sulla Protezione dei Dati (GDPR) e in versione open source (CPMS 2.0).
    •  Linee guida e strumenti di supporto decisionale clinico: le ERN elaborano, aggiornano e valutano Linee Guida per la Pratica Clinica (Clinical Practice Guidelines – CPG) e Strumenti di Supporto alle Decisioni Cliniche (Clinical Decision Support Tools – CDST).
    • Percorsi di cura: le ERN sviluppano percorsi di cura per definire come i bisogni delle persone con una determinata condizione debbano essere soddisfatti al meglio all’interno del sistema sanitario.
    • Formazione e attività educative: le ERN organizzano e promuovono corsi di formazione e attività di aggiornamento per professionisti sanitari, sia in presenza che online.
    • Ricerca: le ERN individuano e promuovono iniziative di ricerca, in collaborazione con altri soggetti interessati, e contribuiscono alla creazione di banche dati e progetti di ricerca.
    • Registri: le ERN lavorano allo sviluppo e all’aggiornamento di registri di patologia dedicati alle malattie rare e alle condizioni complesse.
    • Informazione e comunicazione: le ERN realizzano diverse iniziative di sensibilizzazione e informazione sulle malattie rare e sui servizi offerti.

    • Data di pubblicazione 01 dicembre 2025
    • Ultimo aggiornamento 01 dicembre 2025
  • Sono un medico, come posso indirizzare i miei pazienti a un centro di eccellenza che fa parte di una ERN?

    Nel caso in cui non si è riusciti ad arrivare ad una diagnosi all’interno dei centri di riferimento della Rete nazionale malattie rare, il medico può sottoporre il caso e richiedere un consulto con altri specialisti a livello europeo alla Rete di Riferimento Europea (ERN) competente per la patologia o condizione clinica. L’elenco delle reti ERN è consultabile qui.

    Nel caso in cui il medico sia già in contatto o all’interno di centro di eccellenza membro di una rete ERN, il professionista deve:

    • Richiedere il consenso scritto del paziente per condividere i dati clinici;
    • Caricare i dati clinici del paziente sul Clinical Patient Management System 2.0 (CPMS 2.0), una piattaforma informatica europea sicura;
    • Consultare gli esperti europei della specifica ERN per confrontare casi simili e migliorare la diagnosi e il trattamento.

    • Data di pubblicazione 26 novembre 2025
    • Ultimo aggiornamento 26 novembre 2025
  • Dove posso trovare maggiori informazioni sulle ERN?

    Puoi consultare le pagine dedicate della Commissione Europea e della Joint Action JARDIN per:

    • aggiornamenti e pubblicazioni su tutte le ERN;
    • link ai siti web di ciascuna ERN;
    • informazioni sull’accesso a CPMS 2.0, piattaforma digitale sicura per la condivisione dei dati;
    • contatti dei rappresentanti nazionali delle ERN.

    • Data di pubblicazione 26 novembre 2025
    • Ultimo aggiornamento 26 novembre 2025
  • Qual è il ruolo delle organizzazioni di pazienti nelle ERN?

    All’interno di ciascuna delle reti ERN sono attivamente coinvolti i rappresentanti dei pazienti a garanzia che l’assistenza e la ricerca siano incentrate sulle effettive necessità delle persone con malattie rare. A questo scopo si sono costituiti i gruppi europei di sostegno ai pazienti (ePAG- European Patient Advocacy Groups), che partecipano a: 

    • Struttura di governance (gestione) delle ERN; 
    • Sviluppo di linee guida cliniche e politiche;
    • Definizione delle priorità dei temi di ricerca e dei contenuti dei percorsi formativi.

    I riferimenti dei rappresentanti degli ePAG sono presenti sui siti web di ogni ERN.

    • Data di pubblicazione 26 novembre 2025
    • Ultimo aggiornamento 26 novembre 2025
  • In che modo le ERN supportano l'assistenza alle persone con malattie rare e/o complesse?

    Le ERN svolgono un ruolo molto importante perché facilitano: 

    • La condivisione di competenze e conoscenze al fine di migliorare e accelerare la diagnosi e il trattamento. 
    • Le consulenze virtuali attraverso un sistema di gestione clinica dei pazienti ovvero il Clinical Patient Management System 2.0 (CPMS 2.0). Si tratta di una piattaforma online sicura che consente ai clinici di collaborare a livello europeo.  (NB: non è di un servizio di teleconsulto con i pazienti).
    • Lo sviluppo e l’implementazione di linee guida cliniche e best practice. 
    • La raccolta di dati per monitorare i risultati e migliorare la qualità dell'assistenza. 
    • Le collaborazioni di ricerca e i programmi di formazione per professionisti.

    • Data di pubblicazione 26 novembre 2025
    • Ultimo aggiornamento 26 novembre 2025
  • Chi beneficia delle ERN?

    A beneficiare delle ERN sono sia i/le cittadini/e sia il mondo scientifico e sanitario. Le persone con malattie rare, a bassa prevalenza o complesse, infatti, attraverso le ERN hanno la possibilità di accedere più facilmente a competenze multidisciplinari in tutta Europa, mentre clinici e ricercatori/trici possono di entrare in contatto con reti strutturate che promuovono lo scambio di conoscenze, attraverso le consulenze virtuali, lo sviluppo di linee guida, le attività di ricerca e la formazione. I sistemi sanitari, infine, traggono beneficio dalle ERN grazie ad un migliore coordinamento delle cure e ad una ottimizzazione delle risorse.

    Guarda il video dedicato.

    • Data di pubblicazione 25 novembre 2025
    • Ultimo aggiornamento 25 novembre 2025
  • Come funziona il sistema sanitario nazionale in relazione alle malattie rare e alle condizioni complesse?

    In Italia, il Servizio Sanitario Nazionale (SSN) garantisce l'assistenza sanitaria come diritto costituzionale (art. 32), con responsabilità condivise tra lo Stato e le Regioni. Mentre lo Stato definisce i Livelli Essenziali di Assistenza (LEA), le Regioni sono responsabili della pianificazione e della fornitura di servizi, compresi quelli per le malattie rare e le condizioni complesse. Nel 2001, con il DM 279/2001, è stata istituita la Rete Nazionale Malattie Rare, struttura organizzativa per la prevenzione, la sorveglianza, la diagnosi e la terapia, e presentato l’elenco delle malattie rare (aggiornato con il DPCM del 12 gennaio 2017 con l’aggiornamento dei LEA) che danno diritto all'esenzione dalla partecipazione al costo delle prestazioni sanitarie (esenzione dal ticket). Il Decreto ha disciplinato anche le modalità di erogazione e prescrizione delle prestazioni sanitarie e ha istituito il Registro Nazionale Malattie Rare (RNMR). Il RNMR, gestito dal Centro Nazionale Malattie Rare (CNMR) dell'Istituto Superiore di Sanità, raccoglie dati provenienti da 20 registri regionali e interregionali. Ha come obiettivi generali di effettuare la sorveglianza delle malattie rare e di supportare la programmazione nazionale e regionale degli interventi per le persone con malattie rare. Nel 2013 l'Italia dispone un Piano Nazionale Malattie Rare (PNMR), che delinea gli obiettivi istituzionali per la prevenzione, la diagnosi, il trattamento e la ricerca. L'edizione più recente, PNMR 2023-2026, è stata approvata nel maggio 2023 e mira a rafforzare il coordinamento strategico tra gli sforzi regionali e nazionali, promuovere l'accesso all'assistenza e sostenere l'innovazione nel settore. Il nuovo Piano ha ulteriormente formalizzato l'organizzazione della Rete Nazionale Malattie Rare, strutturata in Centri di Riferimento, Centri di Coordinamento Regionale e Centri di Eccellenza. Questi centri sono responsabili della diagnosi, del trattamento e dell'assistenza a lungo termine e sono organizzati a livello sia regionale che interregionale. Centri di eccellenza, partecipano alle reti di riferimento europee (ERN). Nonostante la variabilità regionale, il quadro dell'Italia mira a garantire un'assistenza coordinata, equa e di alta qualità alle persone affette da patologie rare e complesse. Da ricordare, infine, la prima Legge dedicata completamente a malattie rare e farmaci orfani, conosciuta come Legge 10 novembre 2021, n. 175 o testo Unico malattie rare. Il provvedimento mira a tutelare il diritto alla salute delle persone con malattia rara, garantendo uniformità di prestazioni, anche attraverso il coordinamento di un Comitato nazionale, sostenendo la ricerca e istituendo un Fondo di solidarietà. La legge, inoltre, prevede misure di supporto come il Piano diagnostico terapeutico assistenziale personalizzato (PDTA), la disponibilità immediata dei farmaci orfani, incentivi fiscali per la ricerca e un fondo di solidarietà per l'inclusione sociale dei pazienti. Ad oggi (2025) tuttavia si è in attesa dei decreti attuativi che la rendano operativa.

    • Data di pubblicazione 05 novembre 2025
    • Ultimo aggiornamento 05 novembre 2025
  • Di cosa si occupa il Piano Nazionale Malattie Rare 2023-2026?

    Il Piano Nazionale Malattie Rare 2023-2026, approvato dalla Conferenza Stato-Regioni nel maggio 2023, interviene su: prevenzione primaria (garantendo servizi di consulenza genetica, test genetici, azioni volte alla riduzione o eliminazione dei fattori di rischio), diagnosi (promuovendo la riduzione dei tempi medi di diagnosi, dei tempi d’invio del paziente al centro competente, e gli screening neonatali e postnatali), percorsi assistenziali (che devono essere individualizzati e articolati tra i Centri di riferimento, gli ospedali ad essi collegati e le strutture sul territorio), trattamenti farmacologici (con la semplificazione dei percorsi di accesso ai farmaci e di rimborsabilità), trattamenti non farmacologici (spesso fondamentali per chi ha una malattia rara, diventano anch’essi a carico del SSN), ricerca (sollecitando partnership pubblico-private e un ampliamento della platea di soggetti da far accedere ai bandi nazionali e internazionali), formazione (dei professionisti sanitari), informazione (a tutti i cittadini, promuovendo le attività dei portali nazionali e regionali, in particolare del portale inter-istituzionale malattierare.gov.it), registri e monitoraggio della Rete nazionale delle malattie rare (ai fini della sorveglianza, della prevenzione, della diagnosi e del trattamento delle malattie rare).

    • Data di pubblicazione 01 giugno 2023
    • Ultimo aggiornamento 01 giugno 2023
  • ePAG: chi sono e cosa fanno

    Nel marzo 2017 si sono costituite le 24 Reti di Riferimento Europee (European Reference Networks – ERN) per le malattie rare. Si tratta di reti virtuali che riuniscono centri altamente specializzati collocati nei diversi Stati membri con lo scopo di favorire l’erogazione di un'assistenza sanitaria accessibile e di qualità e promuere la condivisione e la diffusione dell'expertise. Il ruolo cruciale che avrebbero assunto i pazienti è stato immediatamente riconosciuto in maniera formale all’interno delle ERN, spingendo la Federazione delle Associazioni Europee dei Pazienti (EURORDIS) ad una selezione di rappresentanti dei pazienti che erano disposti a impegnarsi per tutta la comunità delle persone con malattia rara. EURORDIS ha così creato 24 European Patients Advocacy Groups – ePAGs (Gruppi Europei di Rappresentanza dei pazienti) in cui le associazioni di pazienti di malattia rara e i loro Advocate potessero rappresentare la voce e il punto di vista dei malati rari (ciascuno per la propria rete), contribuendo all’implementazione delle ERN e dunque al loro successo. Grazie ad un percorso di formazione specifico e a una serie di webinar, condivisi oltre che con i coordinatori EURORDIS anche con i responsabili dei centri di coordinamento di ogni ERN, stanno cominciando a delinearsi infatti alcuni strumenti fondamentali e preziosi che contribuiranno a migliorare le cure e l’assistenza dei pazienti rari in Europa, come i percorsi per i pazienti, i registri, le linee guida. A livello nazionale si è costituito il Gruppo ePAGs Italiano (www.epag-italia.it), che oltre ad affiancarsi alla voce della Federazione europea, ha l’obiettivo di trasferire a livello nazionale quanto si sta già facendo a livello europeo e favorire l’integrazione dei centri ERN con la rete dei centri di competenza già esistente a livello regionale/nazionale.

    • Data di pubblicazione 06 agosto 2021
    • Ultimo aggiornamento 06 agosto 2021