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Perché in alcuni bimbi il sistema immunitario, invece di difendere l’organismo, scatena una grave infiammazione che danneggia vasi sanguigni e tessuti?

A questa domanda ha risposto uno studio congiunto dell’Università di Colonia e dell’Ospedale Pediatrico Bambino Gesù, pubblicato su Nature.

I ricercatori hanno analizzato il ruolo di una proteina detta Sting, un “sensore” del sistema immunitario, dimostrando che la sua attivazione è un requisito genetico e biochimico per l’innesco della morte cellulare programmata, che induce le cellule ad auto-distruggersi. Un processo che, se non controllato, alimenta l’infiammazione cronica ed è alla base di una malattia autoinfiammatoria genetica rara, la Savi (vasculopatia associata a Sting con esordio infantile). Si tratta di una grave patologia genetica che colpisce i bambini e che attualmente non ha cura.

Poiché la proteina Sting è attivata in numerose condizioni autoinfiammatorie e autoimmuni, i risultati dello studio aprono la strada allo sviluppo di nuovi farmaci che inibiscono la morte cellulare programmata (la necroptosi in particolare) offrendo speranza non solo ai bambini con Savi, ma anche a pazienti affetti da un’ampia gamma di sindromi autoinfiammatorie legate a Sting, attualmente incurabili.