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La lipodistrofia: attualità e prospettive in tema di diagnosi e gestione clinica

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4 giugno 2021

Il 4 giugno, dalle ore 14:00 alle ore 16.30 si svolgerà un incontro dal titolo "La lipodistrofia: attualità e prospettive in tema di diagnosi e gestione clinica", che  intende offrire ai partecipanti una panoramica della patologia sia in età pediatrica che adulta, in tema di inquadramento fisiopatologico e clinico, e un aggiornamento sui dati di efficacia e sicurezza di metreleptina alla luce dei dati di letteratura più aggiornati, con lo scopo di accrescere le conoscenze dei partecipanti sulla patologia e sulle opzioni terapeutiche disponibili, con focus su metreleptina, e stimolare la “consapevolezza” e il sospetto diagnostico nei confronti di questa malattia ultrarara.

Per iscrizioni compilare il form online. L'evento è riservato ai clinici e al personale sanitario.

Programma in allegato


La lipodistrofia è una patologia estremamente rara, con una prevalenza complessiva pari a 1,3 - 4,7 casi per milione di abitanti. Le sindromi lipodistrofiche vengono classificate, in base all'eziologia, in forme congenite o acquisite e, in base alla distribuzione della carenza di tessuto adiposo, in forme generalizzate o parziali. La lipodistrofia dal punto di vista fisiopatologico è caratterizzata dalla assenza più o meno generalizzata di tessuto adiposo sottocutaneo con conseguenti bassi livelli circolanti di leptina, una adipochina che riveste un importante ruolo nella regolazione dell'omeostasi energetica, nel metabolismo lipidico e glucidico, nella funzione riproduttiva e in diverse  altre funzioni fisiologiche.

Nei pazienti lipodistrofici la carenza di tessuto adiposo, in grado di immagazzinare l'energia in eccesso determina ipertrigliceridemia e steatosi ectopica a livello viscerale. La steatosi ectopica, l'insulino-resistenza, la lipo- e la glucotossicità aggrediscono in maniera diversificata cuore, reni, fegato, pancreas, con una progressione temporale variabile. L'impegno sistemico può comportare insorgenza di malattia cardiovascolare e scompenso cardiaco, cirrosi e insufficienza epatica, nefropatia e insufficienza renale, pancreatite acuta. Le complicanze della lipodistrofia possono avere conseguenze irreversibili fino al rischio di morte prematura, con una età media di decesso tra i 12 e i 32 anni per le diverse forme di lipodistrofia.

Nei pazienti lipodistrofici, nonostante la dieta e il trattamento con farmaci diabetologici e/o ipolipemizzanti anche ad alte dosi, spesso le anomalie metaboliche non vengono controllate adeguatamente, e questo contribuisce a peggiorare le comorbilità associate, rendendo spesso necessari ulteriori trattamenti, ospedalizzazione, e comportando una notevole riduzione dell'aspettativa di vita. La metreleptina, analogo ricombinate della leptina umana, è l'unico farmaco specificamente autorizzato per il trattamento della lipodistrofia e rappresenta ad oggi la sola opzione terapeutica in grado di trattare la causa principale alla base delle complicanze metaboliche correlate, ovvero la carenza di leptina.


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  • Data di pubblicazione 29 aprile 2021
  • Ultimo aggiornamento 29 aprile 2021