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È nel controllo dei livelli della proteina spastina la chiave per recuperare la degenerazione neuronale associata alla paraplegia spastica ereditaria (una rara malattia neurodegenerativa che causa la progressiva spasticità degli arti inferiori e per la quale non esistono cure). A questa scoperta sono giunti i ricercatori dell’Istituto di biologia e patologia molecolari del CNR in collaborazione con i colleghi della Sapienza Università di Roma. Lo studio, finanziato da Fondazione Telethon italiana, AFM Telethon ed Euro-HSP, e pubblicato sulla rivista scientifica Brain, apre la strada a nuove strategie terapeutiche per la malattia.

Il team di studiosi ha identificato un meccanismo molecolare, il complesso CRL4, che regola i livelli della spastina, una proteina fondamentale per il trasporto degli elementi essenziali per il funzionamento del neurone. Poiché all’origine della patologia vi sono mutazioni che portano a una riduzione dei livelli della spastina, gli studiosi, lavorando sul modello animale del moscerino della frutta, Drosophila melanogaster, e su cellule in coltura, sono riusciti a inattivare il complesso CRL4 e ad aumentare i livelli di spastina, recuperando così la degenerazione neuronale associata alla malattia.