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Un quarantenne con sindrome di Marfan, una rara malattia genetica ereditaria del tessuto connettivo che colpisce in modo sistemico l'apparato scheletrico, gli occhi e il sistema cardiovascolare, è stato salvato all’ospedale Molinette della Città della Salute e della Scienza di Torino dopo una gravissima dissezione aortica.

Il caso rappresenta un risultato di particolare rilievo per i risultati positivi ottenuti, per la prima volta in Italia, in un paziente con una sindrome genetica che rende estremamente fragile la parete dell’aorta. 

Il paziente è stato sottoposto a due interventi: prima un’operazione di cardiochirurgia d’urgenza, poi una settotomia aortica endovascolare con guida elettrificata, tecnica altamente innovativa eseguita per la prima volta con successo in Italia in un paziente con una patologia genetica della parete aortica. 

La dissezione aortica è una condizione estremamente pericolosa: la separazione degli strati della parete del vaso crea un secondo canale che può comprimere quello naturale e impedire il corretto afflusso di sangue a organi vitali come reni e intestino. Nei casi più gravi può provocare la rottura dell’aorta e un’emorragia fatale. Il rischio è ancora maggiore nei pazienti con sindrome di Marfan, che rende la parete dell’aorta particolarmente fragile. 

Il quarantenne è arrivato alla Medicina d’Urgenza delle Molinette con un dolore improvviso e intenso dal torace all’addome. Gli esami hanno confermato una dissezione acuta estesa quasi lungo tutta l’aorta e una dilatazione del tratto vicino al cuore. 

Attraverso le arterie dell’inguine, sotto guida radiologica, un sottile filo metallico è stato fatto avanzare fino alla membrana. Il filo è stato quindi elettrificato e utilizzato per incidere con estrema precisione il setto, aprendolo longitudinalmente come una sorta di “cerniera”.

In questo modo i due flussi sanguigni sono tornati a comunicare e il sangue ha potuto raggiungere nuovamente gli organi. 

Dopo tre giorni dalla procedura il paziente ha lasciato l’ospedale senza necessità di riabilitazione.