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Il Rare Cancer Advocates Network (RCAN) ha pubblicato un position paper che invita le autorità sanitarie nazionali di tutta Europa a includere sezioni dedicate e distinte sui tumori infantili e sui tumori rari dell'adulto nei loro Piani Nazionali di Controllo del Cancro (NCCP). Attualmente, infatti, solo pochi NCCP lo fanno, e questo contribuisce a significative disuguaglianze nell'assistenza sanitaria.

Il documento contiene raccomandazioni congiunte per includere negli NCCP tutti gli elementi che servono a garantire un approccio completo, coerente e standardizzato all'assistenza, con l'obiettivo di migliorare la diagnosi tempestiva, l'accesso a cure specialistiche, la collaborazione transfrontaliera, la partecipazione alla ricerca e la qualità della vita, sia per i tumori infantili che per i tumori rari dell'adulto.

Si tratta di proposte concrete, basate sull'evidenza scientifica a supporto di decisori politici, medici e associazioni di pazienti impegnati a rendere i centri di riferimento nazionali più equi e inclusivi.

I tumori rari: definizione e stime

Sono definiti rari quei tumori la cui incidenza è inferiore a 6 per 100.000 persone l'anno, sulla base dello studio epidemiologico condotto nell'ambito del progetto RARECARE, cofinanziato dall'UE, che ha esaminato i dati sui tumori provenienti da 89 registri tumori in 21 Paesi europei.

Si stima che i tumori rari colpiscano circa un paziente oncologico su cinque, con 5,1 milioni di persone che attualmente convivono con una neoplasia rara in Europa. Le stime, inoltre, parlano di 650.000 nuove diagnosi ogni anno. Nel 2017, la sopravvivenza relativa a 5 anni per tutti i tumori rari è stata del 48% rispetto al 63% per tutti i tumori frequenti.

Come si legge nel documento, i tumori ereditari/sindromi genetiche a rischio tumorale – ovvero quei disturbi in cui mutazioni genetiche ereditate predispongono fortemente allo sviluppo di tumori - rappresentano circa il 5-10% di tutti i tumori. I portatori hanno un rischio molto elevato nel corso della vita di sviluppare un tumore ad insorgenza precoce, che talvolta raggiunge il 100%. Attualmente, solo il 20-30% delle persone con sindromi genetiche a rischio di tumore è stato diagnosticato.

I tumori rari, a causa della loro natura non comune, richiedono un approccio specifico incentrato sul paziente. Quelli infantili, che sono tutti rari, richiedono ulteriori approcci specifici, oltre a quelli condivisi con i tumori rari dell'adulto, in linea con le loro distinte esigenze e caratteristiche biologiche, cliniche e organizzative legate all'età.

Il Rare Cancer Advocates Network

I membri del RCAN, composto da 32 organizzazioni e coordinato da EURORDIS, sono partner attivi delle Reti di Riferimento Europee (ERN) che si occupano di tumori rari e fanno anche parte, o sono co-leader, di vari progetti, gruppi di lavoro e comitati su tumori (infantili, rari) e/o malattie rare. Le quattro principali ERN (su un totale di 24) che si occupano di tumori rari sono PaedCan (tumori pediatrici), EURACAN (tumori solidi rari dell'adulto), EuroBloodNet (malattie ematologiche rare, compresi i tumori maligni rari dell'adulto) e GENTURIS (sindromi genetiche di rischio tumorale). Alcuni tumori rari sono coperti anche da altre ERN, come, ad esempio, una serie di tumori endocrini rari in ENDO-ERN.