Roma  2 novembre 2023 Newsletter  n° 62
Numero verde MalattieRare
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RaraMente

Newsletter dedicata al mondo delle malattie rare, frutto della collaborazione fra l'Istituto Superiore di Sanità e Uniamo Federazione Italiana Malattie Rare.

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editoriale


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2 novembre 2023

Malattie Rare, i codici ORPHA per una maggiore rappresentazione

A cura di Monica Mazzuccato

Perché è importante che le malattie rare siano più rappresentate nei sistemi di codifica e classificazione? 

Sebbene le malattie rare siano riconosciute sempre più come un problema rilevante di sanità pubblica, disponiamo ancora di poche informazioni sul loro impatto, sia sulle persone che sui sistemi sanitari.  Parallelamente alle azioni per aumentare la rappresentazione di condizioni poco frequenti nei sistemi di classificazione e codifica internazionali come la Classificazione Internazionale delle Malattie (ICD), l'uso di una risorsa di codifica specifica per le malattie rare rappresenta una possibile strategia aggiuntiva efficace per aumentare la tracciabilità delle malattie rare nei sistemi informativi sanitari, rendendo quindi più visibili i malati ed i loro percorsi.

Per raggiungere questo scopo, Orphanet ha sviluppato e aggiorna continuamente la nomenclatura delle malattie rare, una terminologia specifica standardizzata multilingue. In questa nomenclatura ad ogni malattia rara viene assegnato un codice univoco e stabile nel tempo, il codice ORPHA. 

Il Progetto europeo RD-CODE sviluppato dal 2019 al 2021, coordinato da Orphanet-Inserm Francia ha promosso l'uso della nomenclatura Orphanet per codificare le malattie rare in vari Paesi europei, a partire da alcune esperienze pilota. Il work-package 5, coordinato dalla Regione del Veneto tramite il Coordinamento regionale malattie rare, ha continuato il lavoro svolto all’interno della Joint action sulle malattie rare - RD-Action - con Orphanet, Assistance Publique - Hôpitaux de Paris-Francia e Federal Institute for Drugs and Medical Devices-BFarm Germania, sviluppando linee-guida e raccomandazioni per l’uso dei codici ORPHA al fine di avere dati confrontabili a livello europeo. Il Progetto ha visto anche la partecipazione di Eurordis, la Federazione europea delle associazioni di pazienti con malattie rare.

Uno dei risultati del lavoro svolto è stato lo studio collaborativo recentemente pubblicato su Orphanet Journal of rare diseases condotto sui codici ORPHA utilizzati da Gennaio 2019 a Settembre 2021 nei seguenti paesi/regioni: Malta, Repubblica Ceca, Romania, Spagna, Regione Veneto. Più della metà dei 3.133 codici utilizzati è stato in grado di tracciare nelle fonti dati analizzate malattie a bassissima prevalenza. Nel complesso, l’83.4% dei codici ORPHA ha descritto entità rare con maggiore dettaglio rispetto ai corrispondenti codici ICD-10. 

La nomenclatura Orphanet si è dimostrata una risorsa importante per la codifica delle malattie rare, sia per migliorare la visibilità dei pazienti che per perseguire l’interoperabilità dei dati, sia di raccolte già esistenti che in fase di sviluppo. 

L’uso sperimentale dei codici ORPHA è previsto all’interno del 2 Piano Nazionale Malattie Rare tra le azioni a supporto del monitoraggio delle malattie rare. 

Guarda il Video in italiano sui codici ORPHA 

news


FOCUS

2 novembre 2023


Nuove Linee Guida Autismo, la priorità è la presa in carico, genitori e figli per la prima volta nel panel degli esperti

Questo nuovo documento che risponde a standard molto più elevati per quanto riguarda la metodologia adottata per formulare le raccomandazioni che rappresenta una garanzia assoluta rispetto al valore scientifico delle indicazioni che vi sono contenute
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CRONACHE RARE

2 novembre 2023


"Fuori dall'Acqua": come il cinema diventa voce per l’Epilessia

Intervista a Angela Bevilacqua, regista del cortometraggio “Fuori dall’acqua” presentato alla Mostra del Cinema Internazionale di Venezia 
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DAL MONDO DELL'EDITORIA

2 novembre 2023


Pelle di Federico Bonati: un delicato racconto di vite non più invisibili

Sono molte le storie che Federico Bonati racconta in Pelle ma, in fondo, la particolarità delle vite individuali dei malati rari intervistati permette al libro di puntare all’universale
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NEWS DALL'EUROPA

2 novembre 2023


World Orphan Drug Congress (WODC) Europe 2023

Occasione unica al mondo nel suo genere vista l’ampia partecipazione di specialisti che copriranno a tutto tondo il mondo delle Malattie Rare
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NEWS

2 novembre 2023


Firmato il decreto per 100 milioni ai comuni per gli alunni con disabilità

Obiettivo è potenziare i servizi di assistenza per alunni con disabilità di tipo fisico e sensoriale per le scuole dell’infanzia e per le scuole secondarie e primarie di primo e secondo grado
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NEWS

2 novembre 2023


L'accordo UNIAMO-ISS rinnovato per altri tre anni

L'accordo, stipulato la prima volta il 19 ottobre 2020 per una durata triennale, a poca distanza dai momenti peggiori della pandemia, ha permesso di rafforzare una collaborazione esistente da tempo ma non codificata
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NEWS

2 novembre 2023


Settima edizione del Rare Disease Hackathon: vince RareCraft, uno strumento digitale che unisce gioco e monitoraggio

La competizione si è tenuta nell'ambito del Forum Sistema Salute di Firenze tra il 28 settembre e il 5 ottobre scorsi
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NEWS

2 novembre 2023


Executive Master in Malattie Rare, Galenica Clinica e Farmaci Orfani per Farmacisti e Professionisti del Settore Sanitario

Aperte le iscrizioni alla terza edizione
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NEWS

2 novembre 2023


Si rinnova lo Student Voice Prize, per la decima volta gli studenti sono chiamati a partecipare alla competizione

La vittoria garantirà una pubblicazione su Orphanet Journal of Rare Diseases, un premio in denaro e la possibilità di presentare il proprio lavoro a Londra, presso la Royal Society of Medicine
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NEWS DALL'EUROPA

2 novembre 2023


L’organizzazione IndoUSrare ha partecipato al vertice RARE: focus sui problemi nell’accesso alle terapie

L’occasione del Summit RARE è stata particolarmente delicata vista la situazione prodotta dalle recenti politiche degli USA riguardo la lotta all’inflazione
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eventi


30 ottobre 2023 - 2 novembre 2023


World Orphan Drug Congress 2023


Quest'anno il meeting, uno degli appuntamenti più importanti a livello globale sul tema dei farmaci orfani e delle malattie rare, si terrà in Spagna.
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1 novembre 2023 - 3 novembre 2023


Cali, Colombia

World Social Market Conference 2023


Al centro della conferenza il tema “Inclusione, equità e uguaglianza. Promuovere la trasformazione sociale attraverso l’influenza del comportamento” 
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7 novembre 2023 - 7 novembre 2023


“Con le famiglie. Ruolo e potenzialità degli spazi per genitori, bambine e bambini nell'ambito del sistema dei servizi 0-6”


Il Centro per la Salute di Bambine e Bambini presenta il suo ultimo documento “Con le famiglie. Ruolo e potenzialità degli spazi per genitori, bambine e bambini nell'ambito del sistema dei servizi 0-6.  Dai Centri Bambini e Famiglie ai Villaggi per Crescere” 
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8 novembre 2023 - 8 novembre 2023


Salute e diritti: normativa e aspetti legali


Organizzato dall'Associazione Lyme Italia e coinfezioni
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9 novembre 2023


Milano

La Distrofia Miotonica di Tipo 1 - Punto d'ascolto


Organizzato dalla Fondazione Malattie Miotoniche (FMM)
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16 novembre 2023


Malatte rare e rene: dalla diagnosi ai nuovi approcci terapeutici


Evento in ECM
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16 novembre 2023


Hotel Collini- Milano

Rare Che... c'è solo da imparare


Evento conclusivo della campagna di sensibilizzazione
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18 novembre 2023 - 18 novembre 2023


Milano

Prova la danza in carrozzina!


L'Associazione Spina Bifida e Idrocefalo Niguarda invita a una prova di danza in carrozzina presso la palestra sportiva dell’Unità Spinale Unipolare dell’Ospedale Niguarda di Milano
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